Ösophagusatresie

 

Erkrankung:

Die Ösophagusatresie ist eine angeborene Erkrankung, bei der die Speiseröhre (Ösophagus) nicht durchgängig ist und einen unterschiedlich langen Defekt aufweist. Atresie nennt man einen angeborenen oder erworbenen Verschluss von Hohlorganen und bedeutet im griechischen "kein Durchgang". Bei der Ösophagusatresie kann der Abstand zwischen den beiden Stümpfen der Speiseröhre unterschiedlich lang sein. Bei vielen Kindern wird die Erkrankung bereits in der Schwangerschaft während der Vorsorgeuntersuchungen erkannt. So kann z.B. ein Polyhydramnion (zu viel Fruchtwasser) ein Hinweis auf eine Ösophagusatresie sein, da das Baby im Mutterleib das Fruchtwasser nicht schlucken kann (was es normalerweise macht).


Wird ein Baby mit einer Ösophagusatresie geboren, kann nichts vom Mund in den Magen gelangen, weder Nahrung noch Speichel, der ja auch ständig unbewusst geschluckt wird. Zusätzlich haben diese Neugeborene aber sehr oft auch noch ein anderes Problem: eine Verbindung zwischen Luft- und Speiseröhre, eine „tracheo-ösophageale Fistel“ (Trachea - Luftröhre; Fistula - Rohr auf lateinisch). Meistens besteht diese Verbindung zum unteren Stumpf der Speiseröhre und es kann darum Magensaft in die Lunge gelangen. Das führt dann zu Atemproblemen bzw. einer Lungenentzündung. Umgekehrt kann über diese Verbindung auch der Magen mit Atemluft aufgeblasen werden, was wiederum Beschwerden im Bauch verursacht.


Nachdem eine Ösophagusatresie diagnostiziert wurde, steht eine anspruchsvolle Operation bevor. Die Art des operativen Verfahrens richtet sich nach dem Abstand des oberen Speiseröhrenanteils zum unteren. Ist dieser Abstand kurz, können mit nur einer Operation beide Speiseröhrenanteile direkt miteinander verbunden werden. Ist die Distanz groß, müssen komplexere Therapien erfolgen.

 

 

Unser Behandlungskonzept:

 

Diagnostik:
      

Zur Diagnosefindung führt man über den Mund einen kleinen Plastikschlauch in die Speiseröhre ein und stößt auf einen federnden Widerstand. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbes zeigt die Luftfüllung des oberen Speiseröhrenanteils, der blind endet (sog. Blindsack). Weiter unten sieht man ggf. eine Luftfüllung des Darmes als Hinweis auf eine untere Fistel (Verbindung zwischen Speiseröhre und Luftröhre).


In vielen Fällen ist eine Ösophagusatresie mit anderen Begleitfehlbildungen kombiniert. Am häufigsten sind dabei Fehlbildungen des Herzens. Weitere typische Fehlbildungen sind solche an Armen und Beinen, Wirbelkörperanomalien, Fehlbildungen der Nieren oder Fehlanlagen an anderen Darmanteilen.  Daher müssen diese Fehlbildungen in den ersten Stunden nach der stationären Aufnahme mittels Ultraschall und Röntgen gesucht werden. Zur Operationsplanung muss auch ein Ultraschall vom Herz (Echokardiogramm oder „Echo“) durchgeführt werden, um Herzfunktion und die Lage der Hauptschlagader zu erfassen.

 

Therapie:
   

Die Art der Ösophagusatresie bestimmt die Operationsmethode und die Entfernung des oberen Speiseröhrenanteils zum unteren ist von entscheidender Bedeutung. Der Abstand der Speiseröhrenenden orientiert sich an der Projektion auf die Wirbelsäule. Beträgt der Abstand der beiden Speiseröhrenenden weniger als 5-6 Rückenwirbel, können meist beide Speiseröhrenanteile miteinander verbunden werden („End-zu-End-Anastomose“).


Kurzstreckige Ösophagusatresie mit unterer tracheoösophagealer Fistel (Typ 3b)


Dies ist die häufigste Form der Ösophagusatresie (90%), es besteht ein kurzer Abstand zwischen beiden Speiseröhrenanteilen und zusätzlich eine Fistel zwischen Speiseröhre und Luftröhre. Da die Entfernung kurz ist können mit nur einer Operation beide Speiseröhrenanteile miteinander verbunden werden, dies erfolgt in der Regel in den Tagen kurz nach der Geburt.


Sofern keine Kontraindikationen bestehen (z.B. schwerer Herzfehler oder extreme Frühgeburtlichkeit mit einem Gewicht < 1500-2000g), bieten wir bei dieser Form der Atresie die Operation bevorzugt als minimalinvasiven Eingriff (thorakoskopisch) an.

 

Thorakoskopische Operation:

Bei der thorakoskopischen (minimalinvasiven) Operationstechnik bringt der Kinderchirurg über dem rechtsseitigen Brustkorb drei oder vier kleine Schnitte (ca. 2-3mm) an, durch die dünne Röhrchen (Trokare) in den Brustraum eingeführt werden. Durch einen der Trokare wird zudem Luft in den Brustraum geblasen und eine Kamera eingeführt (Brustkorbspiegelung oder „Thorakoskopie“). Hiermit kann der ganze rechtsseitige Brustkorb inspiziert werden. Die Operation folgt demselben Prinzip wie beim offenen Verfahren. Die Fistel, also die Verbindung zwischen Luft- und Speiseröhre, wird verschlossen, damit keine Flüssigkeit aus dem Magen/unteren Speiseröhrenbereich in die Luftröhre gelangen kann. Im weiteren Verlauf der Operation werden dann mit äußerst feinen Stichen die Speiseröhrenenden zusammengenäht. Da beim minimalinvasiven Verfahren der ausgedehnte Hautschnitt über dem rechten Brustkorb entfällt, ist das kosmetische Ergebnis besser als beim offenen Vorgehen.

 

In Einzelfällen wird noch eine kleine Drainage (sog. Thoraxdrainage oder Pleuradrainage) in den Pleuraspalt (dem Raum zwischen Lungenoberfläche und dem Rippenfell) gelegt, um den physiologischen Unterdruck aufrecht zu erhalten bzw. wiederherzustellen. Manchmal wird auch ein kontrollierter Sog angelegt, dies dient der Förderung von Wundsekret oder Luft aus dem Pleuraspalt. Die Naht besteht aus resorbierbarem Material. Die Fäden müssen später nicht mehr gezogen werden.


Doch nicht alle Kinder können minimalinvasiv operiert werden. Die Operationstechnik ist abhängig von Faktoren wie dem Geburtsgewicht oder weiteren Fehlbildungen (wie zum Beispiel Herzfehler). Auch kann es sein, dass der Kinderchirurg aus technischen Gründen, wenn zum Beispiel die Übersicht bei der Brustkorbspiegelung ungenügend ist, zur offenen Operationstechnik wechseln muss.


Offene Operation:


Dazu wird ein Hautschnitt über dem rechtsseitigen Brustkorb gesetzt, um in den Brustkorb zu gelangen. Meist liegt dieser Schnitt zwischen der vierten und fünften Rippe. Über diesen Zugang gelangen wir direkt zur Fistel. Als erster Schritt wird die Fistel, also die Verbindung zwischen Luft- und Speiseröhre, verschlossen, damit keine Flüssigkeit aus dem Magen/unteren Speiseröhrenbereich in die Luftröhre gelangen kann. Im weiteren Verlauf der Operation werden dann mit äußerst feinen Stichen die Speiseröhrenenden zusammengenäht. Zum Ende der Operation wird der Brustkorb wieder verschlossen. In Einzelfällen wird noch eine kleine Drainage (sog. Thoraxdrainage oder Pleuradrainage) in den Pleuraspalt (dem Raum zwischen Lungenoberfläche und dem Rippenfell) gelegt, um den normalerweise im Brustkorb bestehenden Unterdruck aufrecht zu erhalten bzw. wiederherzustellen. Manchmal wird auch ein kontrollierter Sog angelegt, dies dient der Förderung von Wundsekret oder Luft aus dem Pleuraspalt. Die Naht besteht aus resorbierbarem Material. Die Fäden müssen später nicht mehr gezogen werden. Die Narbenbildung ist von der individuellen Veranlagung abhängig.

 

Langstreckige Ösophagusatresie ohne Fistel (Typ 2)


Etwa 5 % der Kinder haben eine langstreckige Ösophagusatresie, bei der nicht sofort beide Speiseröhrenanteile miteinander verbunden werden können („End-zu-End-Anastomose“). Das klinische Bild der langstreckigen Atresie gleicht, abgesehen von der fehlenden Blähung des Magens, dem der kurzstreckigen Ösophagusatresie mit ösophagotrachealer Fistel. Es gibt mehrere Möglichkeiten bei diesen Kindern eine Operation durchzuführen.
Innerhalb der ersten 24–48 Lebensstunden erfolgt die konventionelle (offen chirurgische) oder laparoskopisch (minimalinvasive) assistierte Anlage einer Gastrostomie (eine chirurgisch angelegte Öffnung durch die Bauchdecke in den Magen) zur Einleitung einer enteralen Ernährung. Eventuell wird zusätzlich eine direkte Verbindung zwischen der oberen Speiseröhre und der Haut des Halses („kollares Ösophagostoma“) angelegt. Vorteil dieser Lösung ist die Stimulierung der Nahrungsaufnahme über den Mund und des Schluckvorgangs. Hierdurch lässt sich das häufig nach der definitiven Wiederherstellung der Speiseröhrenpassage über Monate notwendig werdende Esstraining verkürzen.

 

Die definitiven Rekonstruktion der Speiseröhre erfolgt in der Regel nach 8–12 Wochen bzw. einem ungefähren Körpergewicht von 5kg. Beträgt die Distanz der beiden Speiseröhrenenden weniger als 4–6 Wirbelkörper, operieren wir über eine Eröffnung des rechtsseitigen Brustkorbs und verbinden die beiden Speiseröhrenanteile direkt miteinander („End-zu-End-Anastomose“). Die Technik entspricht derjenigen der Rekonstruktion kurz nach der Geburt. Gelingt es nicht, die beiden Speiseröhrenanteile miteinander zu verbinden, kommen Speiseröhre-Ersatzverfahren zum Einsatz unter Verwendung von Magen, Dickdarm oder Dünndarm.


Gerne informieren wir Sie über die unterschiedlichen Möglichkeiten und Methoden. Danach können Sie in Ruhe entscheiden, zu welcher Methode Sie sich entschließen möchten. Bei dieser Entscheidung ist also keine Eile geboten.

 

Nachbehandlung:


Neugeborene mit einer Ösophagusatresie müssen nach der Operation etwa 14 Tage im Krankenhaus bleiben. Während dieser Zeit werden Kind und Mutter von unseren Kinderkrankenschwestern und ärztlichen Team betreut. In den ersten Tagen nach der Operation wird ihr Kind noch nicht über den Mund, aber über die während der Operation eingelegten Magensonde ernährt. In Einzelfällen kann das Kind auch intravenös, also über einen Tropf ernährt werden. Die Magensonde wird zum Zweck der Ernährung auch nach der Operation noch für einige Tage im Magen des Kindes belassen.


Einige Tage nach der Operation kann Ihr Kind über den Mund ernährt werden. Wie lange es braucht, bis die Speiseröhre normal funktioniert, ist jedoch nicht vorhersehbar. Jedes Kind nimmt sich dabei seine Zeit. Wenn Ihr Kind die Nahrung vollständig trinkt und kontinuierlich an Gewicht zunimmt, wird die Magensonde gezogen und Sie können nach Hause entlassen werden.


Eine Nachbehandlung ist in der Regel über mehrere Jahre notwendig, hierfür werden regelmäßige Kontrolluntersuchungen in unserer gastroenterologischen Sprechstunde geplant. Unsere Klinik arbeitet hierfür eng mit der Elterninitiative KEKS e.v. http://www.keks.org/ zusammen. Jeder Patient erhält zur standardisierten und gründlichen Nachsorge ein speziell hierfür entwickeltes Nachsorgebuch (ähnlich dem gelben Vorsorgeheft), in dem alle anstehenden Kontrolluntersuchungen geplant und verwaltet werden können.


Typische Probleme im Langzeitverlauf sind eine Tracheomalazie*, eine Gastroösophageale Refluxkrankheit °° oder die Verengung (Stenose) an der Speiseröhrennaht. Die Letalität (Sterblichkeit) der Ösphagusatresie ist abhängig von Begleitfehlbildungen und vom Geburtsgewicht. Sie liegt bei einem Geburtsgewicht über 1500 g und ohne größere Herzfehler unter 5 %.

 

* Tracheomalazie (lateinisch für „weiche Luftröhre“) ist eine Erkrankung, welche durch eine Erschlaffung der Luftröhre (Trachea) gekennzeichnet ist. Die Ursache hierfür liegt in einer geringen Stabilität der in der Luftröhre befindlichen Knorpelspangen, was zu einem Zusammenfallen (Kollaps) der Luftröhre führt, typischerweise in der Einatemphase.

 

°° Gastroösophageale Refluxkrankheit mit Refluxösophagitis bezeichnet eine Erkrankung der Speiseröhre, die durch einen abnormal langen Rückfluss von Magensäure verursacht wird.

 

Sie möchten ein Kind mit einem Nabelbruch (einer Nabelhernie) oder dem Verdacht eines Nabelbruches (einer Nabelhernie) bei uns vorstellen:

 

Alle Patienten, bei denen ein operativer Eingriff vorgesehen ist, stellen sich in unserer Ambulanz vor.

Ein Termin für eine beratende Vorbesprechung kann unten genannten Telefonnummern vereinbart werden:

Anmeldung bzw. Anfragen

Telefon: +49 511 / 532 9043    

Fax: +49 511 / 532 8031

Email:  kinderchirurgie@mh-hannover.de

Service-Point

Zusätzlich erreichen Sie den „Service-Point Kinderchirurgie“

von Montag bis Donnerstag von 8:00 bis 16:00 Uhr
Freitag von 8:00 bis 14:00 Uhr
telefonisch: +49 176 / 1 532 6784

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