ALS und Muskelsprechstunde

Leitung: Prof. Dr. med. S. Petri

Das durch die Gesellschaft für Muskelkranke (DGM) zertifizierte Neuromuskuläre Zentrum der MHH (Medizinische Hochschule Hannover) stellt einen interdisziplinären Zusammenschluss folgender Kliniken und Abteilungen dar:

Neurologie (Prof. Dr. S. Petri; Prof. Dr. G. Höglinger), Neuropathologie (Prof. Dr. C. Hartmann), Pädiatrische Muskelsprechstunde (Dr. H. Hartmann; Prof. D. Haffner), Kardiologie (PD Dr. Westhoff-Bleck; Prof. Dr. J. Bauersachs), Orthopädie (Prof. Dr. H. Windhagen), Pneumologie (Dr.  K. Meyer; Prof. Dr. T. Welte), Immunologie und Rheumatologie (Prof. Dr. R.E. Schmidt), Humangenetik (Dr. S. Morlot; Prof. Dr. B. Schlegelberger), Physikalische Medizin und Rehabilitation (Prof. Dr. Gutenbrunner), Klinikum Siloah (Pneumologie, Prof. Dr. B. Schönhofer), Kinderkrankenhaus auf der Bult (Neuropädiatrie: Prof. Dr. H.-J. Christen); Sozialpädiatrisches Zentrum Hannover (Dr. U. Diebold).

In der neuromuskulären Sprechstunde werden Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen aus dem gesamten norddeutschen Raum untersucht und betreut. Bei der Vorstellung neuer Patienten wird eine erste ambulante Diagnostik durchgeführt und, falls erforderlich, ein stationärer Aufenthalt organisiert. Außerdem werden hier die weitere Behandlung und regelmäßige Verlaufsuntersuchungen koordiniert, wenn eine langfristige Betreuung sinnvoll erscheint und gewünscht wird. Zur Diagnosefindung stehen neben der klinischen Beurteilung umfangreiche Laboruntersuchungen, genetische Tests sowie moderne bildgebende und neurophysiologische Verfahren in Labors mit langjähriger Erfahrung mit neuromuskulären Erkrankungen zur Verfügung. Ferner können Muskel- und Nervenbiopsien durchgeführt werden, die in der Abteilung für Neuropathologie und ggf. in anderen Speziallabors begutachtet werden.

Die ambulante Betreuung von Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen erfolgt seit Januar 2011 nach § 116b. Ein besonderer klinischer und wissenschaftlicher Schwerpunkt der Ambulanz liegt auf Motoneuronerkrankungen, insbesondere Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), Post-Polio-Syndrom und Spinale Muskelatrophie (SMA). Weiterhin gehören zum Krankheitsspektrum aber auch entzündliche und erbliche Muskelerkrankungen, Störungen der neuromuskulären Übertragung (myasthene Syndrome) sowie entzündliche und erbliche Erkrankungen der peripheren Nervensystems (Autoimmun-/ hereditäre Neuropathien.

Es besteht eine langjährige enge Zusammenarbeit mit der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke (DGM) (www.dgm.org). Frau Bründel, Sozialarbeiterin der DGM, führt eine regelmäßige Sprechstunde mit Beratung zu Bestimmungen des Schwerbehinderten- und Sozialhilferechts, Sicherstellung der Pflege und Versorgung, u.a. Themen durch. Sie unterstützt die Patienten bei der Organisation von Rehabilitationsmaßnahmen, Einleitung häuslicher Pflege u.a. Maßnahmen.

Das Muskelzentrum Hannover gehört seit 2012 zum Zentrum für Seltene Erkrankungen (ZSE) der MHH. Das ZSE hat die Stärkung der interdisziplinären Zusammenarbeit auf dem Gebiet der seltenen Erkrankungen zum Ziel, u.a. durch monatliche Fallkonferenzen und zwei als Lotsinnen fungierende Ärztinnen, die Patientenanfragen bearbeiten und weiterleiten, so dass Patienten mit V.a. neuromuskuläre Erkrankungen auch auf diesem Weg in unsere Sprechstunde kommen.

Neuromuskuläres Seminar

Das Neuromuskuläre Zentrum veranstaltet einmal im Semester ein neuromuskuläres Seminar mit aktuellen Fallvorstellungen inklusive neuropathologischer Demonstration und wissenschaftlichen Vorträgen für Ärzte und andere Interessierte (Plan der Mittwochskolloquien)

Spenden

Sehr geehrte, liebe Patienten, Angehörige und Freunde der Neurologischen Klinik, wir versuchen uns nach besten Kräften um unsere Patienten zu kümmern. Wenn Sie mit unseren Leistungen zufrieden waren, könnte es sein, dass Sie uns dies zeigen wollen. Am meisten helfen uns finanzielle Zuwendungen in Form von Spenden, um unsere verschiedenen Aufgaben, insbesondere auch wissenschaftliche Aktivitäten, zu unterstützen. Die Gelder, die wir vom Land Niedersachsen für unsere Aufgaben in Forschung und Lehre bekommen, reichen hierfür nicht aus.

Eine geeignete Spendenmöglichkeit wäre:

Gesellschaft der Freunde der Medizinischen Hochschule Hannover

Commerzbank Hannover

BLZ : 250 400 66

Kto. : 3 120 003 01

IBAN: DE12 2504 0066 0312 0003 01

BIC: COBADEFFXXX

Verwendungszweck: Unterkonto 11000238 – ALS - Neurologische Klinik MHH

Die Gesellschaft der Freunde der MHH kann korrekte Spendenquittungen ausstellen. Wie oben gesagt, sind wir für Spenden äußerst dankbar. Wir sind auch gern bereit, unseren Spendern die Klinik und die wissenschaftlichen Einrichtungen der Abteilung Neurologie einmal persönlich zu zeigen.

Mit besten Grüßen

Prof. Dr. med. Susanne Petri

 

 

Studien

ALS:

  • ROCK-ALS: a Randomized, Placebo-Controlled, Double-Blind Phase IIa Trial of Safety, Tolerability and Efficacy of the Rho Kinase (ROCK) Inhibitor Fasudil in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Die Studie untersucht Wirksamkeit und Verträglichkeit der Substanz Fasudil sowie den Effekt auf den Verlauf der ALS-Erkrankung. Fasudil ist ein Hemmstoff (Inhibitor) des Enzyms Rho-Kinase (genannt: ROCK), der durch Stabilisierung des Zytoskeletts (Zellgerüst) den Untergang von motorischen Nervenzellen hemmen soll.
  • REFALS: Effects of oral Levosimendan (OMD-109) on respiratory function in patients with ALS.  Levosimendan erhöht durch eine Aktivierung von Troponin die Leistung geschwächter Muskulatur, besitzt entzündungshemmende Eigenschaften und kann die Ablagerung von Eiweißen (Proteinaggregation) in Nervenzellen bei der ALS reduzieren.
  • ORARIALS-01: A Phase III, Randomised, Placebo-Controlled Trial of Arimoclomol in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Arimoclomol ist ein Chaperon-Aktivator, der die pathologische Ablagerung von spezifischen Eiweißen (Proteinaggregation von TDP-43, SOD-1 und FUS) in motorischen Nervenzellen verzögern soll.

Post-Polio-Syndrom:

  • Multizentrische, prospektive, randomisierte, plazebo-kontrollierte, doppelblinde Parallelgruppenstudie zur Untersuchung der Wirksamkeit und Sicherheit von  intravenösen Immunglobulinen (Flebogamma 5% DIF) in Patienten mit Post-Polio Syndrom (FORCE)

               

Amyotrophe Lateralsklerose

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist eine sehr ernste Erkrankung des zentralen und peripheren Nervensystems. Ihre genaue Ursache ist mit Ausnahme der seltenen erblichen Formen bisher unbekannt. Die Krankheit führt zu einer Schädigung motorischer Nervenzellen im Gehirn (primär motorischer Cortex, Hirnstamm) und Rückenmark. Dies führt zu Muskelschwund (Atrophie), Muskelschwäche (Paresen) und unwillkürlichen Muskelzuckungen (Faszikulationen). Wenn die im Hirnstamm liegenden motorischen Nervenzellen betroffen werden, ist die Sprach-, Kau- und Schluckmuskulatur geschwächt. Sind die im Rückenmark liegenden Vorderhornzellen erkrankt, entwickeln sich Muskelschwund und Schwäche an Armen und Beinen und auch in der Atemmuskulatur. Die Erkrankung des zentralen motorischen Systems, d.h. der Nervenzellen in der Hirnrinde und ihrer Verbindungen zum Rückenmark führt zu einer Schwäche und zu einer Erhöhung des Muskeltonus (spastische Lähmung).

Da die Ursache der ALS noch nicht bekannt ist, gibt es bislang keine ursächliche Behandlung, die einen Stillstand oder gar Heilung der Krankheit bewirken kann. Bisher ist nur der Wirkstoff Riluzol, der die zellschädigende Wirkung des Nervenbotenstoffes Glutamat verringert und in Studien eine signifikante, wenn auch moderate Verlängerung der Lebenserwartung gezeigt hat, in Europa zur Therapie der ALS zugelassen. Andere Medikamente befinden sich in unterschiedlichen Phasen der klinischen Prüfung und werden möglicherweise in den nächsten Jahren zugelassen.  (Link zu Studien). Daneben steht eine Reihe von Behandlungsmaßnahmen zur Verfügung, die die Symptome mildern und die Lebensqualität der Kranken bessern können.

Spinale Muskelatrophie

Die Spinale Muskelatrophie (SMA) ist eine erbliche Motoneuronerkrankung, hervorgerufen durch Mutationen im SMN (survival of motoneuron) Gen. Durch Verlust motorischer Nervenzellen im Rückenmark kommt es zu einer fortschreitenden Abnahme der motorischen Funktionen, einhergehend mit Lähmungen, teilweise auch Atemschwäche und Wirbelsäulenverkrümmung. Die Erkrankung kann bereits bei der Geburt oder kurz danach sichtbar sein, aber auch erst im späteren Kindes- oder jungen Erwachsenenalter auftreten und unterschiedlich schnell voranschreiten. Je nach Schweregrad und Alter bei Krankheitsbeginn werden vier Krankheitstypen (SMA1 - 4)unterschieden.

Seit Juni 2017 ist mit dem Antisense-Oligonukleotid Nusinersen, das mittels Lumbalpunktion direkt ins Nervenwasser verabreicht wird, die erste kausale Therapie für SMA auf dem Markt zugelassen. Die MHH ist eines der wenigen deutschen Zentren, die diese Therapie durchführen.