Herzfehlerlexikon: Totale Lungenvenenfehlmündung (TAPVR)

   

Beschreibung

   
Bei einer totalen oder kompletten Lungenvenenfehlmündung gelangt das sauerstoffreiche Blut aus der Lunge über die Lungenvenen nicht in den linken Vorhof, sondern (direkt oder über Umwege) in den rechten Vorhof.

Wenn der Umweg über die obere Hohlvene führt, spricht man vom suprakardialen Typ, führt er über die untere Hohlvene vom infrakardialen Typ (s. nebenstehende Zeichnung). Mündet das Sammelgefäß der Lungenvenen direkt im rechten Vorhof, liegt ein kardialer Typ vor (s. auch Varianten).

Dieser schwerwiegende Herzfehler (Vitium) ist  sehr selten und gehört zur Gruppe der zyanotischen Vitien bei denen es zu einer Durchmischung des Blutes des Körper- und des Lungenkreislaufes mit der Folge einer bläulichen Hautfärbung kommt.

   

Physiologie und Hämodynamik

   
Aufgrund der Einmündung der Lungevenen in den rechten Vorhof kommt es im rechten Vorhof zu einer Durchmischung von sauerstoffreichem Blut aus der Lunge und sauerstoffarmen Blut aus den Venen des Körperkreislaufs. Dieses Mischblut wird dann zum einen über die rechte Herzkammer wieder in die Lunge gepumpt, zum anderen gelangt es über einen Defekt im Vorhofseptum in den linken Vorhof (obligater rechts-links-Shunt über einen Defekt im Vorhofseptum). Vom linken Vorhof fließt das Blut in die linke Herzkammer. Diese pumpt das Mischblut in den Körperkreislauf. Der Körper wird dadurch mit sauerstoffärmerem Blut versorgt, was eine Zyanose (bläuliche Färbung der Hautfarbe) verursacht.

Die betroffenen Babys sind direkt nach der Geburt zyanotisch. Besonders deutlich ist die Blaufärbung an Zunge, Lippen, Finger- und Zehenspitzen sichtbar.

Bei einigen Kindern ist der Abstrom aus den Lungenvenen behindert. Dabei kommt es dann zu einer Stauung von Blut in der Lunge, was das Röntgenbild weniger transparent macht ("weiße Lunge").


Varianten der totalen Lungenvenenfehlmündung

   
Suprakardialer, kardialer und infrakardialer Typ

Das Blut aus der Lunge gelangt bei der totalen Lungenvenenfehleinmündung immer in den rechten Vorhof, anstatt den linken. Gibt es ein Sammelgefäß, das in oberhalb des Herzens einen Anschluss an die obere Hohlvene findet (meist über eine Drainage in die Vena anonyma), so spricht man vom suprakardialen Typ. Fließt das Blut aus der Lunge direkt in den rechten Vorhof, so spricht man vom kardialen Typ der totalen Lungenvenenfehlmündung. Gelangt das Blut über ein Sammelgefäß (meist in direkter Nähe der Leber) unterhalb des Herzens in die untere Hohlvene, so spricht man vom infrakardialen Typ.

   

Therapie einer totalen Lungenvenenfehlmündung

   
Chirurgische und interventionelle Therapie 

Ziel der Therapie ist eine Korrektur des Herzfehlers. Das ist in den meisten Fällen nur durch eine Operation möglich. Die Operation erfolgt in der Regel im Neugeborenenalter oder frühem Säuglingsalter und muss unter Zuhilfenahme der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt werden. Dabei werden die Lungenvenen korrekt an den linken Vorhof angeschlossen, die Gefäße des bestehenden Umwegs  und der Defekt auf Vorhofebene verschlossen.

Besteht eine Obstruktion des Abflusses aus der Lunge, ist eine Notfall-OP nötig. Manchmal ist auch zunächst eine interventionelle Palliation (Verbesserung) mit einer Herzkatheterprozedur notwendig, wobei eine evtl. vorhandene Enge des Sammelgefäßes der Lungenvenen beseitigt oder die Verbindung zwischen den beiden Vorhöfen erweitert werden muss, wenn diese zu eng oder restriktiv ist.

Die Lungenvenen sind ein empfindliches Gewebe und daher kommt es gelegtlich auch in der Folge des Eingriffs zu Engstellen im Bereich der Lungenvenen.

   

Initiale Stabilisierung

Ist der Abfluss des Blutes aus der Lunge behindert, sind die betroffenen Babys oft sehr krank und es liegt ein Notfall vor, der eine sofortige Versorgung nötig macht. Gelegentlich müssen diese Babys auch mit einem Kreislauf-unterstützendem System (ECMO)  stabilisiert werden.

   

Prognose einer totalen Lungenvenenfehlmündung

   
Weiterer Verlauf

Die Operation einer totalen Lungenvenenfehlmündung korrigiert den Herzfehler. Der postoperative Verlauf wird im wesentlichen bestimmt durch den Zustand der Babys vor der Operation und verläuft bei sehr kranken Kindern mit einer Obstruktion im Bereich der Lungenvenen häufig schwerer als bei stabilen Neugeborenen.

Die betoffenen Kinder sind nach der Operation im weiteren Verlauf in der Regel beschwerdefrei. Bei einigen Kindern sind gelegentlich Engestellen im Bereich der Lungenvenen im weiteren Verlauf behandlungspflichtig. Auch Herzrhythmusstörungen kommen in der Folge dieses Herzfehlers gelegentlich vor, die jedoch nicht immer behandlungsbedürfig sind.

Die Lebenserwartung ist nach erfolgreicher Korrektur vermutlich vergleichbar mit der Normalbevölkerung, auch die Alltagsgestaltung sollte uneingeschränkt möglich sein.