Chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED) werden[JZ1]  in die beiden Hauptformen Morbus Crohn (MC) und Colitis ulcerosa (CU) unterteilt. Das Alter bei Erstauftreten von Symptomen (Erstmanifestation) liegt meist zwischen 15 und 25 Jahren. Während der MC häufiger bei Jungen beobachtet wird, ist die Geschlechterverteilung bei der CU gleich. Eine familiäre Häufung für CED besteht bei 10-30% der Patienten, wobei eine solche beim MC im Vergleich zur CU häufiger ist.. Die Häufigkeit einer CED beträgt ca. 100-200 Erkrankungen pro 100.000 Personen. Mehrere Studien bei Kindern konnten in den letzten Jahren eine steigende Häufigkeit (Inzidenz) des MC zeigen, während die Häufigkeit der CU gleich bleibt bzw. in einigen Studien abnimmt. Länder mit hoher Rate an CED-Erkrankungen sind Industrienationen wie Nordeuropa und Nordamerika, was als „Nord-Süd Gefälle“ bezeichnet wird.

 

Ursachen:

Als Erkrankungsursache von CED wird ein Zusammenspiel genetischer, immunologischer und Umweltfaktoren angenommen. Dabei führt wahrscheinlich bei genetisch prädisponierten (veranlagten) Menschen eine überschießende Reaktion des Immunsystems auf Umwelteinflüsse (inadäquate Immunantwort) zu einer überschießenden Entzündungsreaktion im Darm.

 

Hauptformen der CED:

Morbus Crohn (MC)

Beim Morbus Crohn handelt es sich um eine chronische Entzündungsreaktion, die den gesamten Darmtrakt befallen kann (Abb. 1). Typischerweise breitet sich die Erkrankung an verschiedenen Stellen aus, sodass zwischen den erkrankten Darmabschnitten auch gesunde Bereiche (skip leasons) liegen. Die Darmentzündung betrifft alle Wandschichten des Darmes (transmurale Infiltration). Die häufigste Lokalisation ist der unterste Abschnitt des Dünndarms (terminales Ileum), weshalb der MC auch als "Ileitis terminalis" bezeichnet wird. Bei längerem Krankheitsverlauf kommt es häufig zur Ausbildung von abgekapselten Entzündungen (Abszessen), Engstellen (Strikturen) oder Verbindungen zwischen zwei Darmabschnitten bzw. Hohlorganen (Fisteln). Im Unterschied zu Erwachsenen zeigt sich bei Kindern seltener ein isolierter Befall des terminalen Ileums, wohingegen ein Befall des Dickdarms und des oberen Magendarmtraktes häufiger ist. In bis zu 25 % der Fälle treten beim M. Crohn außerhalb des Magendarmtraktes gelegene Erkrankungen auf. Hierzu zählen Erkrankungen der Muskeln oder des Skeletts, der Atemwege, der Haut oder der Augen. Insbesondere Kinder und Jugendliche können durch krankheitsbedingte Ausfälle unter sozialer Ausgrenzung, schulischem Leistungsabfall und starken Schuldgefühlen leiden.

Colitis ulcerosa (CU)

Die Colitis ulcerosa ist ebenfalls eine entzündliche Erkrankung der Darmschleimhaut (Abb. 1). Im Gegensatz zum MC breitet sich die Entzündung aber kontinuierlich entlang der Dickdarmschleimhaut von unten (Rektum) in Richtung der oberen Dickdarmabschnitte aus und bleibt fast ausschließlich auf den Mastdarm (Rektum) und Dickdarm begrenzt. Die Schleimhautläsionen bleiben bei der CU auf bestimmte Darmschichten (Mukosa und Submukosa) begrenzt. Wenn bei Kindern die Diagnose einer Colitis ulcerosa gestellt wird, befindet sich die Erkrankung in bis zu 90 % der Fälle bereits in einem fortgeschrittenen Stadium mit einer Entzündung des gesamten Dickdarms (Pankolitis).

 

 Verlauf der CED

Chronisch entzündliche Darmerkrankungen verlaufen in der Regel schubweise, unterbrochen von symptomarmen oder symptomfreien Intervallen (Remission). Die häufigsten klinischen Beschwerden sind eine erhöhte Stuhlfrequenz und Durchfälle. Daneben bestimmen häufig krampfartige Bauchschmerzen und ein Gewichtsverlust das klinische Bild. Blutungen aus dem Anus oder blutige Durchfälle können ebenfalls auftreten und sind bei der CU häufiger als beim MC.

Medikamentöse Therapie

Die Grundzüge der medikamentösen Therapie bestehen in einer aggressiven Behandlung akuter Krankheitschübe und in der Unterstützung eines möglichst langen Remissionserhalts (Rezidivprophylaxe). Bei einem akuten Schub und in der Initialtherapie gehört Kortison (Kortikosteroide) auch bei Kindern trotz starker Nebenwirkungen zu den am häufigsten eingesetzten Medikamenten. Zum Remissionserhalt bzw. zur Rezidivprophylaxe können bei Kindern und Erwachsenen entzündungshemmende Medikamente (5-Aminosalicylate), Antibiotika und Immunsuppresiva (z.B. Azathioprin, 6-Mercaptopurin, Methotrexat) eingesetzt werden. Für schwere Verläufe oder bei einem Versagen von Kortikosteroiden stehen so genannte Biologika (biologic agents= Antikörper gegen bestimmte Körperstoffe) zur Verfügung. Die Wertigkeit der einzelnen Substanzgruppen kann anhand eines Stufenschemas verdeutlicht werden (Abb.2).

Sehr gute Erfolge bei der Therapie eines akuten Entzündungsschubs bei Kindern mit M. Crohn kann die primäre enterale Ernährungstherapie mit Trink- und Sondennahrung erreichen. Im Vergleich zur systemischen Kortikosteroidtherapie kommt es bei der Ernährungstherapie nur in geringem Maß zu Nebenwirkungen bei gleichzeitig höherer Lebensqualität für die Patienten.

 

Chirurgische Therapie

Der Umstand, dass bezüglich des Morbus Crohn keine und bezüglich der Colitis ulcerosa nur die Entfernung des gesamten Dickdarms (Kolektomie) als heilende (kurative) Behandlung existiert, unterstreicht die zentrale Bedeutung der konservativen, remissionserhaltenden Therapie bei CED. Dementsprechend kommt der chirurgischen Therapie insbesondere eine Bedeutung im Management von Komplikationen zu.

 

Aufgrund von Komplikationen ist bei 70 – 90 % der Patienten mit M. Crohn im Verlauf der Erkrankung eine chirurgische Interventionen erforderlich. Notfallindikationen zur Operation bestehen bei Darmperforation (Lochbildung im Darm) und starken Blutungen in den Bauchraum. Im Kindesalter zählt ein Versagen der medikamentösen Therapie mit anhaltender Symptomatik wie Wachstumsstörungen zu den häufigsten Gründen (47 %) für eine operative Intervention, gefolgt von intraabdominellen Abszessen und Perforationen (16 %), Obstruktionen (Engstellen, 16 %), Fistelbildungen (14 %), schweren Blutungen (4 %) und Appendektomien (Blinddarmentfernung, 3 %). Als operatives Verfahren kommt beim MC die Entfernung von einem bestimmten entzündlich veränderten Darmabschnitt (segmentale Resektion) zur Anwendung. Um das Risiko eines Kurzdarmsyndroms  (Fehlen großer Teile des Dünndarms) zu verringern, wird von vielen Chirurgen bei Dünndarmbefall die Strikturoplastik (s.u.) einer Resektion vorgezogen. Neben der offenen Operationstechnik können Darmresektionen auch minimal-invasiv (laparoskopisch) durchgeführt werden.

Patienten mit Colitis ulcerosa werden in 30 – 40 % der Fälle im Verlauf ihrer Erkrankung chirurgisch therapiert. Zu den Indikationen gehören bei dieser Erkrankung neben einem Versagen der medikamentösen Therapie auch Darmperforationen, starke Blutungen, das Auftreten eines toxischen Megakolons (akute Erweiterung und starke Entzündung des Dirckdarms) und Entartungen der Darmschleimhaut wie das kolorektale Karzinom. Im Gegensatz zum M. Crohn kann die operative Therapie bei der Colitis ulcerosa kausal und mit kurativem Ansatz („heilend“) durchgeführt werden. Dabei ist heute die Proktokolektomie mit ileopouchanaler Anastomose (IPAA, Entfernung von Enddarm und Dickdarm unter Belassen des Afterkanals samt Schließmuskel.  Aus dem letzten Teil des Dünndarms=terminales Ileum wird eine Tasche=Pouch gebildet, welche als Stuhlreservoir dient; diese Tasche wird an den Afterkanal angenäht) häufig verwendetes Operationsverfahren.  Beim M. Crohn und perianalem oder ilealem Befall ist diese Operationstechnik jedoch kontraindiziert, da gezeigt werden konnte, dass postoperativ ein hohes Risiko von anorektalen Rezidiven (Wiederauftreten), Fisteln und Abszessen im Bereich des Pouches besteht. Auch die IPAA kann neben der traditionellen offenen Vorgehensweise laparoskopisch angelegt werden.

Medikamentöse Therapie

Die Grundzüge der medikamentösen Therapie bestehen in einer aggressiven Behandlung akuter Krankheitschübe und in der Unterstützung eines möglichst langen Remissionserhalts (Rezidivprophylaxe). Bei einem akuten Schub und in der Initialtherapie gehört Kortison (Kortikosteroide) auch bei Kindern trotz starker Nebenwirkungen zu den am häufigsten eingesetzten Medikamenten. Zum Remissionserhalt bzw. zur Rezidivprophylaxe können bei Kindern und Erwachsenen entzündungshemmende Medikamente (5-Aminosalicylate), Antibiotika und Immunsuppresiva (z.B. Azathioprin, 6-Mercaptopurin, Methotrexat) eingesetzt werden. Für schwere Verläufe oder bei einem Versagen von Kortikosteroiden stehen so genannte Biologika (biologic agents= Antikörper gegen bestimmte Körperstoffe) zur Verfügung. Die Wertigkeit der einzelnen Substanzgruppen kann anhand eines Stufenschemas verdeutlicht werden.

Sehr gute Erfolge bei der Therapie eines akuten Entzündungsschubs bei Kindern mit M. Crohn kann die primäre enterale Ernährungstherapie mit Trink- und Sondennahrung erreichen. Im Vergleich zur systemischen Kortikosteroidtherapie kommt es bei der Ernährungstherapie nur in geringem Maß zu Nebenwirkungen bei gleichzeitig höherer Lebensqualität für die Patienten.

Chirurgische Therapie

Der Umstand, dass bezüglich des Morbus Crohn keine und bezüglich der Colitis ulcerosa nur die Entfernung des gesamten Dickdarms (Kolektomie) als heilende (kurative) Behandlung existiert, unterstreicht die zentrale Bedeutung der konservativen, remissionserhaltenden Therapie bei CED. Dementsprechend kommt der chirurgischen Therapie insbesondere eine Bedeutung im Management von Komplikationen zu.

 

Aufgrund von Komplikationen ist bei 70 – 90 % der Patienten mit M. Crohn im Verlauf der Erkrankung eine chirurgische Interventionen erforderlich. Notfallindikationen zur Operation bestehen bei Darmperforation (Lochbildung im Darm) und starken Blutungen in den Bauchraum. Im Kindesalter zählt ein Versagen der medikamentösen Therapie mit anhaltender Symptomatik wie Wachstumsstörungen zu den häufigsten Gründen (47 %) für eine operative Intervention, gefolgt von intraabdominellen Abszessen und Perforationen (16 %), Obstruktionen (Engstellen, 16 %), Fistelbildungen (14 %), schweren Blutungen (4 %) und Appendektomien (Blinddarmentfernung, 3 %). Als operatives Verfahren kommt beim MC die Entfernung von einem bestimmten entzündlich veränderten Darmabschnitt (segmentale Resektion) zur Anwendung. Um das Risiko eines Kurzdarmsyndroms  (Fehlen großer Teile des Dünndarms) zu verringern, wird von vielen Chirurgen bei Dünndarmbefall die Strikturoplastik (s.u.) einer Resektion vorgezogen. Neben der offenen Operationstechnik können Darmresektionen auch minimal-invasiv (laparoskopisch) durchgeführt werden.

Patienten mit Colitis ulcerosa werden in 30 – 40 % der Fälle im Verlauf ihrer Erkrankung chirurgisch therapiert. Zu den Indikationen gehören bei dieser Erkrankung neben einem Versagen der medikamentösen Therapie auch Darmperforationen, starke Blutungen, das Auftreten eines toxischen Megakolons (akute Erweiterung und starke Entzündung des Dirckdarms) und Entartungen der Darmschleimhaut wie das kolorektale Karzinom. Im Gegensatz zum M. Crohn kann die operative Therapie bei der Colitis ulcerosa kausal und mit kurativem Ansatz („heilend“) durchgeführt werden. Dabei ist heute die Proktokolektomie mit ileopouchanaler Anastomose (IPAA, Entfernung von Enddarm und Dickdarm unter Belassen des Afterkanals samt Schließmuskel.  Aus dem letzten Teil des Dünndarms=terminales Ileum wird eine Tasche=Pouch gebildet, welche als Stuhlreservoir dient; diese Tasche wird an den Afterkanal angenäht) häufig verwendetes Operationsverfahren.  Beim M. Crohn und perianalem oder ilealem Befall ist diese Operationstechnik jedoch kontraindiziert, da gezeigt werden konnte, dass postoperativ ein hohes Risiko von anorektalen Rezidiven (Wiederauftreten), Fisteln und Abszessen im Bereich des Pouches besteht. Auch die IPAA kann neben der traditionellen offenen Vorgehensweise laparoskopisch angelegt werden.

 

 

Zwei Wochen nach der Operation sieht Sie der Operateur in unserer Kinderchirurgischen Poliklinik. Dann wird die Unversehrtheit der Darmnaht durch Austasten des Afters geprüft. Zudem leiten wir sie an, über das Ileostoma tägliche Spülungen und Füllungen des Pouches durchzuführen, bis nach ca. 2–3 Monaten der künstliche Darmausgang (die Ileostomie) wieder operativ verschlossen werden kann.

Die langzeitliche Betreuung nach der Operation führen wir interdisziplinär in enger Zusammenarbeit mit den Kindergastroenterologen der MHH (Leitung durch Prof. Baumann) durch.