Seltene angeborene Hauterkrankungen umfassen eine Gruppe oft schwerer und potenziell lebenszeitverkürzender Dermatosen, die durch somatische oder Keimbahnmutationen in Genen hervorgerufen werden, die für die epidermale Homöostase, die Stabilität der Haut oder eine physiologische Differenzierung kutaner Strukturen unerlässlich sind. Patientinnen und Patienten mit diesen Erkrankungen weisen regelhaft eine sehr empfindliche Haut auf und können schwerwiegende Symptome an weiteren Organsystemen entwickeln.
In enger Kooperation der Abteilung Pädiatrische Dermatologie des Kinderkrankenhauses AUF DER BULT und der Klinik für Dermatologie und Allergologie der MHH werden Neugeborene, Säuglinge, Klein- und Schulkinder sowie Adoleszent*innen und Erwachsene v. a. mit Epidermolysis bullosa, kongenitalen Ichthyosen und kongenitalen Nävi betreut.
Es ist in diesem Verbund gelungen, ein multiprofessionelles Team für die ambulante, tagesklinische und stationäre Betreuung betroffener Patienten und ihrer Familien zu etablieren. Die Kernaufgaben des Einzelzentrums liegen in der umfassenden klinischen Versorgung betroffener Patient*innen aller Altersgruppen, der Eltern- und Patientenschulung, der langfristigen Betreuung zur Vermeidung kutaner und extrakutaner Komplikationen während des Kindes- und Jugendalters sowie einer adäquaten Transition in die Erwachsenenmedizin.
Kompetenzen des Einzelzentrums
- Epidermolysis bullosa (EB)
- Kongenitale Ichthyosen (KI)
- Kongenitale melanozytäre Nävi (KMN)
- andere, z. B. ektodermale Dysplasien, erythropoetische Protoporphyrie
Kontaktdaten
Medizinische Hochschule Hannover
Zentrum für Seltene Erkrankungen OE 5130
Einzelzentrum für seltene angeborene Hauterkrankungen
Carl-Neuberg-Str. 1
30625 Hannover
Unter folgenden Links erhalten Sie weitere Informationen:
Für die einzelnen seltenen genetischen Syndrome und die verschiedenen Krebsprädispositionssyndrome gibt es bereits zahlreiche Selbsthilfegruppen. Nähere Informationen finden Sie unter folgenden Links:
- Zur Webseite "Portal für seltene Krankheiten und Orphan Drugs" Orphanet
- Zur Webseite "Versorgungsatlas für Menschen mit Seltenen Erkrankungen" SE-Atlas
- Zur Webseite "Allianz Chronischer Seltener Erkrankungen" ACHSE e.V.
Eine Übersicht der ZSE-Fachzentren mit Beteiligung an Registern entnehmen Sie bitte der unten stehenden Liste:
Klinische Studien mit Beteiligung von ZSE-B-Zentren:
Die aktuellen Publikationen dieses ZSE-B-Zentrums können Sie sich unter folgendem Link als PDF herunterladen: