Mutismus nach Eingriffen in der hinteren Schädelgrube

Ein bislang ungelöstes postoperatives Phänomen nach operativer Entfernung von Mittellinientumoren des Kleinhirns bei Kindern ist der sogenannte "zerebelläre Mutismus" oder „Posterior Fossa Syndrom“. Obwohl die Symptome meist vorübergehend sind, leiden die Kinder im späteren Leben häufig unter sozialen und kognitiven Defiziten und damit einhergehenden Einschränkungen der Lebensqualität. Möglicherweise sind Verletzungen von Mittellinienstrukturen, die bei neurochirurgischen Eingriffen zur Entfernung solcher Tumoren auftreten können, daran beteiligt. Welche Hirnstrukturen dabei eine entscheidende Rolle spielen, ist derzeit noch nicht vollständig geklärt.
In experimentellen Arbeiten haben wir bereits gezeigt, dass bei jugendlichen Ratten bilaterale Läsionen des fastigialen Kerns, einer sehr kleinen Gehirnregion im Mittellinienbereich des Kleinhirns, zu einer verminderten sozialen Interaktion und motorischen Koordination während der weiteren Entwicklung führen. Im Erwachsenenalter treten zusätzlich kognitive Defizite auf, die in ihrem Muster Parallelen zum kognitiv-affektiven Kleinhirnsyndrom beim Menschen erkennen lassen. Elektrophysiologische Messungen während verschiedener Verhaltensaufgaben zeigen eine veränderte neuronale Aktivität in frontalen Kortexarealen. Diese Befunde deuten auf eine modulierende Funktion des fastigialen Kerns für höhere kognitive Prozesse hin.
Helgers SOA, Angelov S, Muschler MAN, Glahn A, Al-Afif S, Al Krinawe Y, Hermann EJ, Krauss JK, Frieling H, Schwabe K, Rhein M. Epigenetic Regulation of Neural Transmission after Cerebellar Fastigial Nucleus Lesions in Juvenile Rats. Cerebellum. 2021 Dec;20(6):922-930.
Helgers SOA, Al Krinawe Y, Alam M, Krauss JK, Schwabe K, Hermann EJ, Al-Afif S. Lesion of the Fastigial Nucleus in Juvenile Rats Deteriorates Rat Behavior in Adulthood, Accompanied by Altered Neuronal Activity in the Medial Prefrontal Cortex. Neuroscience. 2020 Aug 21;442:29-40.
Al-Afif S, Krauss JK, Helms F, Angelov S, John N, Schwabe K, Hermann EJ. Long-term impairment of social behavior, vocalizations and motor activity induced by bilateral lesions of the fastigial nucleus in juvenile rats. Brain Struct Funct. 2019 Jun;224(5):1739-1751.
Al-Afif S, Staden M, Krauss JK, Schwabe K, Hermann EJ. Splitting of the cerebellar vermis in juvenile rats--effects on social behavior, vocalization and motor activity. Behav Brain Res. 2013 Aug 1;250:293-8.
Hermann EJ, Rittierodt M, Krauss JK. Combined transventricular and supracerebellar infratentorial approach preserving the vermis in giant pediatric posterior fossa midline tumors. Neurosurgery. 2008 Jul;63(1 Suppl 1):ONS30-5; discussion ONS35-7.
Kooperationen
Prof. Dr. Helge Frieling, Dr. Mathias Rhein (Klinik für Psychiatrie, Sozialpsychiatrie und Psychotherapie, MHH)
Förderung
Stiftung Neurochirurgische Forschung (DGNC)
Deutsche Kinderkrebsstiftung