ALS und Muskelsprechstunde

Leitung: Prof. Dr. med. Sonja Körner

Spezialambulanz für neuromuskuläre Erkrankungen

Prof. Dr. med. Sonja Körner

Dr. Lars Volk

Dr. Bogdan Bjelica

Dr. Rea Lumi

Dr. Camilla Wohnrade

Das durch die Gesellschaft für Muskelkranke (DGM) zertifizierte Neuromuskuläre Zentrum der MHH (Medizinische Hochschule Hannover) stellt einen interdisziplinären Zusammenschluss folgender Kliniken und Abteilungen dar:

Neurologie, Neuropathologie, Pädiatrische Muskelsprechstunde, Kardiologie, Orthopädie, Pneumologie, Immunologie und Rheumatologie, Humangenetik, Physikalische Medizin und Rehabilitation, Klinikum Siloah (Pneumologie), Kinderkrankenhaus auf der Bult (Neuropädiatrie), Sozialpädiatrisches Zentrum Hannover.

In der neuromuskulären Sprechstunde werden Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen aus dem gesamten norddeutschen Raum untersucht und betreut. Bei der Vorstellung neuer Patienten wird eine erste ambulante Diagnostik durchgeführt und, falls erforderlich, ein stationärer Aufenthalt organisiert. Außerdem werden hier die weitere Behandlung und regelmäßige Verlaufsuntersuchungen koordiniert, wenn eine langfristige Betreuung sinnvoll erscheint und gewünscht wird. Zur Diagnosefindung stehen neben der klinischen Beurteilung umfangreiche Laboruntersuchungen, genetische Tests sowie moderne bildgebende und neurophysiologische Verfahren in Labors mit langjähriger Erfahrung mit neuromuskulären Erkrankungen zur Verfügung. Ferner können Muskel- und Nervenbiopsien durchgeführt werden, die in der Abteilung für Neuropathologie und ggf. in anderen Speziallabors begutachtet werden.

Es besteht eine langjährige enge Zusammenarbeit mit der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke (DGM).

Frau Anke Meier, Sozialarbeiterin der DGM (www.dgm.org), steht für telefonische Beratung zu Bestimmungen des Schwerbehinderten- und Sozialhilferechts, Sicherstellung der Pflege und Versorgung, u.a. Themen zur Verfügung. Sie unterstützt die Patienten bei der Organisation von Rehabilitationsmaßnahmen, Einleitung häuslicher Pflege u.a. Maßnahmen.

Das Muskelzentrum Hannover gehört seit 2012 zum Zentrum für Seltene Erkrankungen (ZSE) der MHH. Das ZSE hat die Stärkung der interdisziplinären Zusammenarbeit auf dem Gebiet der seltenen Erkrankungen zum Ziel, u.a. durch monatliche Fallkonferenzen und zwei als Lotsinnen fungierende Ärztinnen, die Patientenanfragen bearbeiten und weiterleiten, so dass Patienten mit V.a. neuromuskuläre Erkrankungen auch auf diesem Weg in unsere Sprechstunde kommen.

Neuromuskuläres Seminar

Das Neuromuskuläre Zentrum veranstaltet einmal im Semester ein neuromuskuläres Seminar mit aktuellen Fallvorstellungen inklusive neuropathologischer Demonstration und wissenschaftlichen Vorträgen für Ärzte und andere Interessierte (Plan der Mittwochskolloquien)

Amyotrophe Lateralsklerose

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist eine sehr ernste Erkrankung des zentralen und peripheren Nervensystems. Ihre genaue Ursache ist mit Ausnahme der seltenen erblichen Formen bisher unbekannt. Die Krankheit führt zu einer Schädigung motorischer Nervenzellen im Gehirn (primär motorischer Cortex, Hirnstamm) und Rückenmark.Um eine umfassende und koordinierte Versorgung von Patientinnen und Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose (ALS) zu gewährleisten, erfolgt die Betreuung in der Region Hannover im Rahmen einer ambulanten spezialfachärztlichen Versorgung (ASV) für neuromuskuläre Erkrankungen (Leitung Prof. Aiden Haghikia, MHH). Die langfristige, ambulante Betreuung von Patientinnen und Patienten mit ALS wird dabei in enger Kooperation zwischen der neuromuskulären Ambulanz der MHH und der Klinik für Neurologie des Diakovere Henriettenstift (Frau Prof. Susanne Petri) durchgeführt.

Für Patient:innen mit einer SOD1-Mutation steht an der Medizinischen Hochschule Hannover die Therapie mit Tofersen, einem sogenannten Antisense-Oligonukleotid (ASO), zur Verfügung. Dieses bindet an die fehlerhafte Boten-RNA (mRNA) des SOD1-Gens und verhindert so, dass der Körper das schädliche SOD1-Eiweiß produziert.

Spinale Muskelatrophie

Die Spinale Muskelatrophie (SMA) ist eine erbliche Motoneuronerkrankung, hervorgerufen durch Mutationen im SMN (survival of motoneuron) Gen. Durch Verlust motorischer Nervenzellen im Rückenmark kommt es zu einer fortschreitenden Abnahme der motorischen Funktionen, einhergehend mit Lähmungen, teilweise auch Atemschwäche und Wirbelsäulenverkrümmung. Die Erkrankung kann bereits bei der Geburt oder kurz danach sichtbar sein, aber auch erst im späteren Kindes- oder jungen Erwachsenenalter auftreten und unterschiedlich schnell voranschreiten. Je nach Schweregrad und Alter bei Krankheitsbeginn werden vier Krankheitstypen (SMA1 - 4)unterschieden.

Die MHH bietet als  eines der wenigen deutschen Zentren,  die intrathekale Therapie mit dem Antisense-Oligonukleotid Nusinersen und die orale Therapie mit dem prä-mRNA-Splicing-Modifikator Risdiplam an.