Mukoviszidose (CF) ist die häufigste monogenetisch vererbte entzündliche Lungenerkrankung. Etwa jedes 2.000. neugeborene Kind in Deutschland ist betroffen. Damit gehört die Mukoviszidose zu den „häufigen“ seltenen Erkrankungen. Wenngleich ihre Behandlung eine einzigartige Erfolgsgeschichte der modernen Medizin darstellt, ist die Erkrankung weiterhin mit einer reduzierten Lebenserwartung und einem hohen Therapieaufwand verbunden.

In den Atemwegen von Menschen mit CF ist das Sekret zäher als bei Gesunden und kann seine Schutzfunktion gegenüber Infektionen nur eingeschränkt erfüllen. Wiederkehrende Infektionen und eine chronische bakterielle Besiedlung führen zu einer ausgeprägten neutrophilen Entzündung und fortschreitenden Lungenschädigung. Charakteristisch ist die verstärkte Produktion pro-inflammatorischer Zytokine wie IL-1, IL-6, TNF-α und IL-17A. Diese Zytokine und die von ihnen aktivierten Signalwege stellen mögliche Ansatzpunkte für neue therapeutische Strategien dar.

Grundlagenforschung

Unsere Grundlagenforschung untersucht die Mechanismen der chronischen Entzündung und fortschreitenden Lungenschädigung bei Mukoviszidose. Hierfür analysieren wir entzündliche Signalwege und deren Zusammenspiel mit strukturellen und immunologischen Veränderungen der Atemwege in humanen Proben sowie in Modellsystemen. Ziel ist es, Mechanismen zu identifizieren, die zur Aufrechterhaltung der Entzündung beitragen und mögliche Ansatzpunkte für neue therapeutische Interventionen darstellen.

Klinische Forschung

An unserem CF-Zentrum führen wir zahlreiche lokale, nationale und internationale klinische Studien durch. Nationale Projekte sind insbesondere in das Netzwerk des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL) eingebettet, internationale Studien in das europäische CF-Studiennetzwerk ECFS-CTN und das pädiatrische Studiennetzwerk conect4children (c4c). In viele dieser Studien bringen wir eigene wissenschaftliche Fragestellungen am Standort Hannover ein.

Im Rahmen des DZL haben wir besondere Expertise in sensitiven Endpunkten zur Erfassung der CF-Lungenerkrankung aufgebaut. Dazu gehören Multiple-Breath-Washout-Messungen (MBW) und MRT-Untersuchungen der Lunge, die wir in unserem klinischen Studienzentrum und gemeinsam mit der Radiologie durchführen.

Darüber verbinden wir klinische Expertise mit Untersuchungen zur Atemwegsmikrobiologie, Elektrophysiologie und Genetik bei Menschen mit CF, letztere in enger Kooperation mit der Arbeitsgruppe von PD Dr. Frauke Stanke (bitte link zu Frauke)

Durch unsere langjährige klinische Betreuung von Menschen mit Mukoviszidose verfügen wir zudem über umfangreiche longitudinale klinische Daten und Biomaterialsammlungen. Diese ermöglichen es uns, den langfristigen Verlauf der CF und die Auswirkungen neuer Therapien über viele Jahre hinweg zu untersuchen.